Évaluation de la plasmaphérèse

Dans cet article, nous avons évalué la valeur de la plasmaphérèse comme outil de traitement des patients souffrant de troubles neurologiques. Nous avons choisi d'utiliser le terme le plus courant « plasmaphérèse, » ce qui signifie techniquement l'élimination du plasma uniquement, pour le terme approprié, « échange de plasma, » qui techniquement fait référence à la fois au retrait du plasma et à son remplacement. Dans la littérature, ces termes sont utilisés de manière interchangeable.

Utiliser la recherche Medline, incluant le « dos 90 » et « dos 85 » fichiers rétrospectifs, nous avons regroupé les termes « plasmaphérèse » et « maladie neurologique (a explosé) » depuis 1985 à 1995, ce qui a donné un total de 544 des articles. Les titres de ces articles ont été numérisés et ceux jugés pertinents pour l'évaluation ont été examinés dans leur intégralité.. En outre, une recherche Medline a été effectuée pour croiser les termes « plasmaphérèse » et « maladies neurologiques (a explosé) » avec « essai contrôlé randomisé » (type de publication). Nous avons exclu les articles sur la plasmaphérèse utilisée pour traiter les accidents vasculaires cérébraux.. Cela n'a donné lieu qu'à six citations. Nous nous sommes également appuyés sur la conférence de consensus des NIH 1986 sur la plasmaphérèse et les maladies neurologiques. [1] Nous avons discuté avec des experts dans le domaine, et plusieurs individus ont écrit directement à l'AAN pour exprimer leurs opinions.

Plasmaphérèse.
Mécanique.
Plasmaphérèse (PP) est le prélèvement de sang total du patient, sa séparation par machine en éléments constitutifs, puis le retour de certains de ces composants au patient. Le PP décrit dans cette évaluation est la séparation des éléments formés des éléments liquides dans le sang., la reconstitution des éléments formés avec une autre source de plasma (soit naturel, soit artificiel), et la réinjection de cette source de plasma avec le patient’ses propres éléments formés. À l'occasion, bien que rarement utilisé dans les troubles neurologiques, cette procédure peut être ajustée pour supprimer les globules blancs, plaquettes, ou immunoglobulines seules.

La littérature fait référence à la fois au discontinu- et machines à flux continu. Dans les machines à flux discontinu–le type le plus ancien et maintenant moins courant–le sang total est prélevé du patient, séparé et reconstitué, puis le prélèvement de sang total a été arrêté et le patient a reçu à nouveau la solution reconstituée; c'est, soit le sang sort, soit le reconstitué entre, mais les deux ne se produisent pas simultanément. Les machines à flux continu les plus récentes et les plus efficaces prélèvent le sang total d'un site intraveineux tout en renvoyant simultanément et continuellement les éléments reconstitués via un autre site intraveineux.. Les machines à flux continu raccourcissent le temps de PP. Si l'accès veineux est limité, la plupart des machines à flux continu peuvent fonctionner de manière discontinue avec un seul accès veineux.

Solutions de remplacement.
Généralement 1 à 1 1/2 les volumes de plasma sont prélevés à chaque procédure. Cela nécessite un remplacement par des fractions d'albumine ou de protéines plasmatiques en association avec une solution saline stérile.. Il n'y a aucun risque de transmission de maladies si les produits sanguins autres que l'albumine et les fractions protéiques plasmatiques sont évités..

Anticoagulants.
Une anticoagulation régionale au citrate est généralement utilisée. Bien que cela puisse entraîner une hypocalcémie transitoire, c'est moins risqué que d'utiliser une anticoagulation systémique avec de l'héparine.

Mécanismes présumés.
Une variété de mécanismes possibles pour les actions du PP thérapeutique a été proposé, y compris l'élimination des anticorps, élimination des alloanticorps, élimination des complexes immuns, élimination d'une protéine monoclonale, élimination de la toxine ou de la cytokine(s), reconstitution d'un facteur plasmatique spécifique, et, dernièrement, l'effet placebo. Pour la plupart des maladies neurologiques, Le PP élimine vraisemblablement les anticorps pathogènes de la fraction immunoglobuline du sérum. Uniquement dans la myasthénie grave (MG), cependant, cette présomption a-t-elle été démontrée, [2,3] en ce que l'amélioration du patient est associée à une baisse des titres d'anticorps suite au PP. Dans la plupart des autres maladies évoquées ci-dessous, les anticorps pathogènes ne sont pas identifiés ou, si identifié, n'ont pas été mesurés de manière rigoureuse. Ça devrait être noté, cependant, que d'autres mécanismes peuvent exister. En effet, Le PP peut être considéré comme un « tromblon » qui supprime tous les éléments non formés dans le plasma, y compris les immunoglobulines, cytokines, et d'autres facteurs sériques, de manière non spécifique. Le facteur spécifique dont l’élimination est cruciale pour le succès thérapeutique du PP n’est donc pas spécifiquement connu.. Étonnamment, les données systématiques sur les effets du PP dans les contrôles sont rares; c'est, on sait peu de choses sur les effets de la PP sur les taux sériques de la variété de facteurs maintenant connus pour être importants dans les réactions immunitaires.

Coût.
Le coût du PP varie considérablement, typiquement $1,000 à $2,5000 par procédure. Ainsi, un cours de PP de cinq séances peut coûter entre $5,000 et $10,000.

Profil de sécurité.
Entre des mains expérimentées, Le PP est extrêmement sûr. Bien que l'hypotension, vertiges, et des picotements péri-oraux (hypocalcémie) peut survenir pendant ou après la PP, la plupart de ces réactions sont rapidement reconnues et inversées, et sont rarement sérieux. [4] Il existe un risque d'infection dû aux manipulations intraveineuses, mais cela s'est avéré minime. Le plus grand risque pour les patients réside probablement dans les procédures nécessaires pour garantir un accès veineux adéquat., notamment la pose des cathéters veineux centraux, qui sont associés à un risque faible mais certain de pneumothorax, thrombose, et les infections. Des décès dus à la PP ont été signalés, mais ont généralement été liés à une maladie préexistante.

Maladies.
Le syndrome de Guillain Barre.
Trois essais contrôlés randomisés [5-7] ont montré que la PP améliore les résultats des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sévère (AGB). Dans ces études, l'entrée était limitée aux patients atteints de SGB suffisamment grave pour empêcher la marche autonome. La PP est considérée comme établie pour cette population atteinte de SGB sévère, basé sur des preuves de classe I et une recommandation de type A. On ne sait pas encore si le PP doit être utilisé chez les patients atteints du SGB qui sont moins gravement touchés..

Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.
Un essai contrôlé randomisé réalisé par Dyck et al. [8] ont montré qu'une proportion significative de patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique s'est améliorée après la PP. Ainsi, La PP est une modalité thérapeutique utile dans ce groupe de patients, qui peuvent également bénéficier de la prednisone orale et de l'immunoglobuline humaine intraveineuse, comme le montrent les essais contrôlés randomisés. [9-11] Laquelle de ces thérapies est la meilleure dépendra d'un certain nombre de facteurs, comme cela a été examiné récemment. [10] La PP est considérée comme établie pour ce trouble, avec des preuves minimales de classe I et une recommandation de type A.

Polyneuropathie associée aux gammapathies monoclonales d'importance indéterminée.
Un essai contrôlé randomisé [10] a montré que les patients atteints de polyneuropathie associée à des gammapathies monoclonales IgA et IgG de signification indéterminée (MGUS) améliorer après un traitement par PP. Ceux avec une MGUS IgM et une polyneuropathie ne se sont pas améliorés. Les patients entrant dans cette étude étaient hétérogènes et incluaient ceux présentant à la fois des polyneuropathies démyélinisantes et axonales.. Les patients du groupe IgM MGUS pourraient inclure ceux présentant des anticorps anti-glycoprotéine associés à la myéline.. En raison de la controverse persistante concernant la relation exacte entre la protéine monoclonale et la neuropathie, les décisions de traitement chez ces patients restent individualisées. Le PP peut être considéré comme potentiellement utile pour ces troubles. Pour ceux qui ont des IgA et IgG, Des preuves de classe I indiqueraient que PP est établi.

Myasthénie grave.
Bien qu'aucun essai clinique contrôlé n'ait été réalisé sur le PP dans la MG, un nombre suffisant de séries de cas, ainsi que les expériences d'experts, a été reporté [1,2,12,13] établir clairement la valeur du PP en MG. Les deux indications les plus courantes de la PP dans la myasthénie sont la préparation préopératoire et le traitement de la crise myasthénique.. La PP serait considérée comme établie pour la MG pour ces indications, basé sur des preuves de classe III, Tapez C. Le PP peut occasionnellement être utilisé dans le traitement chronique à long terme des patients atteints de myasthénie., [14] bien que la plupart des autorités préfèrent les médicaments immunosuppresseurs. [15]

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.
Bien qu'il n'existe aucun essai contrôlé sur l'utilisation du PP dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS), une série de cas [16] a suggéré un avantage. La logique est similaire à celle de la myasthénie; c'est, la force du patient doit être améliorée par l'élimination de l'anticorps pathogène contre le canal calcique voltage-dépendant. Dans la plupart des cas, les patients sont traités à long terme avec une combinaison de corticostéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs. [17] Le PP serait considéré comme prometteur pour le LEMS sur la base de preuves de classes II et III., Tapez C.

Sclérose en plaques.
Khatri et coll.. [18] étudié 54 patients atteints de sclérose en plaques chronique progressive (MS) OMS, en plus de recevoir du cyclophosphamide et de la prednisone par voie orale à faible dose, ont été randomisés pour recevoir soit du vrai PP, soit du faux PP pour 20 semaines. Cette étude a montré que les patients du bras véritable PP étaient plus susceptibles d'améliorer leur état de santé. (14/26 à 5 mois et 11/26 à 12 mois) que ceux du bras factice-PP (8/29 à 5 mois et 5/29 à 11 mois).

Weiner et coll.. [19] étudié 116 patients présentant des exacerbations aiguës de SEP randomisés pour recevoir soit du PP, soit du PP fictif, tous deux en association avec l'ACTH en cours et le cyclophosphamide oral, pour 24 mois. Aucune différence globale n'est apparue entre ces patients, même lors de l'analyse des sous-types de SEP, comme les poussées-rémissions ou les maladies chroniques-progressives.

Le Groupe d'étude coopératif canadien sur la sclérose en plaques [20] comparé quatre traitements chez des patients atteints de SEP progressive: (1) cyclophosphamide intraveineux et prednisone orale, (2) cyclophosphamide oral quotidien et prednisone en alternance, (3) PP hebdomadaire, ou (4) médicament placebo et PP factice. Tous les patients ont été suivis pendant au moins 12 mois, avec une moyenne de 30 mois, et aucune différence n'a été trouvée entre les groupes dans l'analyse primaire des taux d'échec du traitement.. En plus, aucune différence n'a été détectée dans les proportions de patients dont l'amélioration s'est améliorée entre les groupes au cours de cette étude. Dans l'étude [18] montrant une amélioration du vrai- vs patients PP fictifs, tous les patients recevaient un traitement médicamenteux immunosuppresseur concomitant. Dans la seule étude dans laquelle la PP a été comparée à la PP fictive et à un traitement médicamenteux immunosuppresseur, aucun bénéfice clair n'a été démontré pour le PP seul.

Un rapport récent de Rodriguez et al. [21] suggère que chez certaines personnes atteintes de SEP aiguë fulminante, Le PP peut être bénéfique, sans l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur concomitant. Le rôle exact du PP dans les soins et le traitement des patients atteints de sclérose en plaques reste incertain. Bien que certains patients atteints de SEP puissent bénéficier de ce traitement, ils sont également susceptibles de suivre des traitements médicamenteux immunosuppresseurs concomitants, de sorte que le véritable effet du PP est difficile à déterminer. La PP thérapeutique peut jouer un rôle dans certains cas de SEP fulminante, et un essai en double aveugle financé par le NIH est actuellement en cours. Sur la base de ces études, Le PP pour le traitement de la SEP doit être considéré comme prometteur, basé sur certaines preuves de classe I.

Troubles divers.
PP pourrait jouer un rôle dans Refsum’s maladie en abaissant les niveaux d’acide phytanique, [22] mais le rôle exact du PP en relation avec la restriction alimentaire en acide phytanique reste à élucider. Des rapports isolés suggèrent que la PP pourrait être utile dans le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée., [23] dans la neuromyotonie acquise, [24] dans le syndrome de Strigman, [25] et dans le lupus systémique du système nerveux central. [26] En outre, série de cas multiples [27-32] ont suggéré que la PP pourrait être utile dans la polyneuropathie cryoglobulinémique. L'utilisation du PP dans Refsum’la maladie, encéphalomyélite aiguë disséminée, neuromyotonie acquise, syndrome de l'homme raide, lupus systémique du système nerveux central, et polyneuropathie cryoglobulinémique, doit être considéré comme expérimental, basé sur des preuves de classe III.

La sclérose latérale amyotrophique.
Aucune preuve ne suggère que le PP joue un rôle dans le traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. (Conférence de consensus, 1986).

Neurologique paranéoplasique syndromes avec anticorps circulants.
Basé sur la série de cas de Graus et al., [33] aucune preuve ne suggère que la PP joue un rôle dans le traitement des patients atteints de syndromes neurologiques paranéoplasiques avec des auto-anticorps circulants.

Résumé.
Basé sur la revue de la littérature, La PP thérapeutique a un rôle certain dans le traitement des patients atteints de SGB, CIDP, polyneuropathies associées à la MGUS, MG, et tableau LEMS 1. Le PP peut jouer un rôle dans le traitement des patients atteints de Refsum’la maladie, neuromyotonie acquise, syndrome de l'homme raide, polyneuropathie cryoglobulinémique, SNC-LED, ADEM, et SEP, mais ces décisions doivent être prises au cas par cas. Le PP n’a aucun rôle dans le traitement des patients atteints de SLA ou de syndromes paranéoplasiques avec des auto-anticorps circulants.

 

Plasmaphérèse