Valutazione della plasmaferesi

In questo articolo, abbiamo valutato il valore di plasmaferesi come strumento per il trattamento di pazienti con disturbi neurologici. Abbiamo scelto di usare il termine più comune “plasmaferesi,” che significa tecnicamente rimozione del plasma solo, per il corretto termine, “plasmaferesi,” che si riferisce tecnicamente sia la rimozione del plasma e la sua sostituzione. Nella letteratura, questi termini sono usati in modo intercambiabile.

Utilizzando la ricerca su Medline, includendo il “indietro 90” e “indietro 85” Backfiles, siamo in batch i termini “plasmaferesi” e “malattie neurologiche (esploso)” a partire dal 1985 a 1995, che ha prodotto un totale di 544 articoli. I titoli di questi articoli sono stati sottoposti a scansione e coloro pensiero rilevanti per la valutazione sono stati esaminati nella loro interezza. Inoltre, una ricerca Medline è stato fatto che riferimenti incrociati dei termini “plasmaferesi” e “malattie neurologiche (esploso)” con “esperimento casuale controllato” (tipo di pubblicazione). Sono stati esclusi articoli su plasmaferesi usati per il trattamento di ictus. Ciò ha portato a soli sei citazioni. Abbiamo anche fatto affidamento sulla Conferenza NIH Consensus di 1986 sulla plasmaferesi e malattie neurologiche. [1] Abbiamo parlato con esperti del settore, e diverse persone hanno scritto direttamente al AAN di esprimere le loro opinioni.

plasmaferesi.
Meccanica.
plasmaferesi (PP) è la rimozione di sangue intero dal paziente, la sua separazione da macchina in parti componenti, e quindi il ritorno di alcuni di questi componenti al paziente. Il PP descritto in questa valutazione è la separazione degli elementi formati dagli elementi liquidi nel sangue, la ricostituzione degli elementi formati con un'altra fonte di plasma (sia naturale o artificiale), e la reinfusione di quella sorgente di plasma insieme con propri elementi formati del paziente. All'occasione, anche se raramente utilizzati nei disturbi neurologici, questa procedura può essere regolata per rimuovere le cellule bianche, piastrine, o immunoglobuline da solo.

La letteratura si riferisce sia discontinua- e macchine a flusso continuo. Nelle macchine a flusso discontinuo–il tipo più vecchio e ora meno comuni–sangue intero viene rimosso dal paziente, separati e ricostituito, e quindi la rimozione di sangue intero interrotto e la paziente reinfuso con la soluzione ricostituita; questo è, sia il sangue si spegne o l'ricostituire va in, ma entrambi non si verificano simultaneamente. Le macchine a flusso continuo nuove e più efficienti rimuovere sangue intero da un sito endovenosa contemporaneamente e continuamente restituzione degli elementi ricostituiti attraverso un altro sito endovenosa. Macchine a flusso continuo abbreviare il tempo di PP. Se l'accesso venoso è limitata, maggior parte delle macchine a flusso continuo possono funzionare in modo discontinuo con un accesso venoso.

Le soluzioni di ricambio.
Generalmente 1 a 1 1/2 volumi di plasma vengono rimossi ad ogni procedura. Ciò richiede sostituzione con albumina o proteine ​​plasmatiche frazioni in combinazione con soluzione salina sterile. Non v'è alcun rischio di trasmissione di malattie se si evitano prodotti sanguigni diversi albumina e proteine ​​plasmatiche frazioni.

anticoagulanti.
anticoagulazione regionale con citrato è di solito utilizzato. Anche se questo può comportare ipocalcemia transitoria, è meno rischioso rispetto all'utilizzo anticoagulazione sistemica con eparina.

meccanismi presunti.
Una varietà di possibili meccanismi per le azioni di PP terapeutica è stata proposta, abolendo tra anticorpo, rimozione di alloanticorpo, la rimozione di complessi immuni, rimozione di una proteina monoclonale, rimozione di tossina o citochina(S), ricostituzione di un fattore plasmatico specifico, e, infine, l'effetto placebo. Per la maggior parte delle malattie neurologiche, PP rimuove presumibilmente anticorpi patogeni dalla frazione immunoglobulina del siero. Solo in miastenia grave (MG), però, È stato dimostrato che tale ipotesi, [2,3] dal fatto che il miglioramento del paziente è associato ad un calo di titoli anticorpali come risultato di PP. Nella maggior parte delle altre malattie discussi di seguito, gli anticorpi patogeni non sono identificati o, se identificato, Non sono stati misurati in modo rigoroso. Dovrebbe essere notato, però, che possono esistere altri meccanismi. Infatti, PP può essere considerato come un “vecchio fucile” che rimuove tutti gli elementi nonformed nel plasma, tra cui le immunoglobuline, citochine, e altri fattori sierici, in modo non specifico. Il fattore specifico la cui rimozione è cruciale terapeuticamente efficace PP è quindi non specificamente nota. sorprendentemente, dati sistematici sugli effetti di PP nei controlli sono spavento; questo è, poco si sa circa gli effetti del PP sui livelli sierici della varietà di fattori ormai noti per essere importante nelle reazioni immunitarie.

Costo.
Il costo di PP varia considerevolmente, tipicamente $1,000 a $2,5000 per procedure. così, un corso di cinque sessioni di PP può costare tra $5,000 e $10,000.

profilo di sicurezza.
In mani esperte, PP è estremamente sicuro. Sebbene l'ipotensione, vertigini, e formicolio periorale (ipocalcemia) possono verificarsi durante o dopo PP, la maggior parte di queste reazioni sono rapidamente riconosciuto e invertito, e raramente sono gravi. [4] V'è il rischio di infezione dalle manipolazioni per via endovenosa, ma questo ha dimostrato di essere minimo. Probabilmente il più grande rischio per i pazienti sono le procedure necessarie per garantire un adeguato accesso venoso, in particolare, il posizionamento dei cateteri venosi centrali, che sono associati con un basso ma definito rischio di pneumotorace, trombosi, e infezioni. sono stati segnalati decessi da PP, ma sono stati generalmente correlati alla malattia preesistente.

Malattie.
La sindrome di Guillain-Barre.
Tre studi clinici controllati randomizzati [5-7] hanno dimostrato che PP migliora la prognosi di pazienti con grave sindrome di Guillain-Barre (GBS). In questi studi, articole è stato limitato a quei pazienti con GBS abbastanza grave da impedire che passi indipendenti. PP è considerato stabilito per questa popolazione con grave GBS, sulla base di prove di classe I e di tipo A raccomandazione. Sia PP deve essere usato in pazienti con GBS che sono meno gravemente colpiti è sconosciuta in questo momento.

Poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante.
Uno studio randomizzato controllato eseguito da Dyck et al. [8] ha dimostrato che una percentuale significativa di pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica migliorata seguente PP. così, PP è una modalità utile di terapia in questo gruppo di pazienti, che possono anche beneficiare di prednisone orale o endovenosa di immunoglobuline umane, come mostrato in studi randomizzati controllati. [9-11] Quale di queste terapie è meglio dipenderà da una serie di fattori, come è stato rivisto di recente. [10] PP è considerato stabilito per questo disturbo, con un minimo di prove di classe I e di tipo A raccomandazione.

Polineuropatia associata gammopatie monoclonali di significato indeterminato.
Uno studio randomizzato controllato [10] ha dimostrato che i pazienti con polineuropatia associati con IgA e IgG gammopatie monoclonali di significato indeterminato (MGUS) migliorare dopo la terapia con PP. Quelli con IgM MGUS e polineuropatia non è migliorata. I pazienti di entrare in questo studio sono stati eterogenei e inclusi quelli con entrambi demielinizzante e polineuropatie assonale. I pazienti nel gruppo IgM MGUS potrebbero essere inclusi quelli con gli anticorpi anti-glicoproteina associata alla mielina. A causa delle continue controversie concernenti l'esatta relazione della proteina monoclonale al neuropatia, decisioni di trattamento in questi pazienti rimangono individualizzato. PP può essere considerato forse utile per questi disturbi. Per quelli con IgA e IgG, Classe I evidenza indicherebbe che PP è stabilito.

Miastenia grave.
Sebbene non studi clinici controllati sono stati condotti dei PP in MG, un numero sufficiente di casistiche, così come le esperienze di esperti, è stato riportato [1,2,12,13] stabilire chiaramente il valore di PP in MG. Le due indicazioni più comuni per PP in miastenia sono la preparazione e il trattamento di crisi miastenica preoperatoria. PP sarebbero considerati stabilito per MG per queste indicazioni, sulla base di prove di Classe III, Tipo C. PP può occasionalmente essere utilizzati nella terapia cronica a lungo termine dei pazienti con miastenia, [14] anche se la maggior parte delle autorità preferiscono farmaci immunosoppressori. [15]

sindrome miastenica di Lambert-Eaton.
Anche se non esistono studi clinici controllati sull'uso del PP nella sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS), una serie di casi [16] ha suggerito un beneficio. La logica è simile a quella in miastenia; questo è, forza paziente deve essere migliorata la rimozione dell'anticorpo patogeno per il canale del calcio voltaggio-dipendenti. Nella maggior parte dei casi, pazienti vengono trattati a lungo termine con una combinazione di corticosteroidi e farmaci immunosoppressori. [17] PP sarebbe considerato promettente per LEMS sulla base di classe II e III prove, Tipo C.

Sclerosi multipla.
Khatri et al. [18] studiato 54 pazienti con sclerosi multipla cronica progressiva (SIGNORINA) chi, oltre a ricevere per via orale ciclofosfamide a basse dosi e prednisone, sono stati randomizzati a ricevere o vero PP o sham PP per 20 settimane. Questo studio ha mostrato che i pazienti nel braccio di vero-PP sono stati più in grado di migliorare (14/26 a 5 mesi e 11/26 a 12 mesi) che erano quelli nel braccio sham-PP (8/29 a 5 mesi e 5/29 a 11 mesi).

Weiner et al. [19] studiato 116 i pazienti con esacerbazioni acute della SM randomizzati a ricevere o PP o sham PP, sia in associazione con ACTH in corso e ciclofosfamide per via orale, per 24 mesi. Non ci sono differenze complessive sono emerse tra questi pazienti, anche quando si analizza per i sottotipi di SM, come recidivante-remittente o cronica progressiva.

La Cooperativa multipla gruppo canadese Sclerosi Studio [20] confrontato quattro trattamenti in pazienti con sclerosi multipla progressiva: (1) ciclofosfamide per via endovenosa e prednisone orale, (2) ciclofosfamide orale quotidiana e alternateday prednisone, (3) PP settimanale, o (4) placebo farmaci e farsa PP. Tutti i pazienti sono stati seguiti per almeno 12 mesi, con una media di 30 mesi, e non sono state riscontrate differenze tra i gruppi nell'analisi primaria dei tassi di fallimento del trattamento. Inoltre, nessuna differenza è stata rilevata nelle proporzioni di pazienti migliorati tra i gruppi nel corso di questo studio. Nello studio [18] in miglioramento nel vero- vs pazienti sham-PP, tutti i pazienti erano in terapia concomitante farmaco immunosoppressore. Nell'unico studio in cui PP è stato confrontato con sham PP e di immunosoppressori terapia farmacologica, nessun beneficio evidente è stato mostrato per PP da solo.

Un recente rapporto di Rodriguez et al. [21] suggerisce che in alcuni individui con acuta fulminante MS, PP può essere di beneficio, senza l'uso di una terapia immunosoppressiva. Il ruolo esatto del PP nella cura e nel trattamento di pazienti con sclerosi multipla rimane poco chiaro. Mentre i pazienti con SM selezionati possono trarre beneficio da questa terapia, essi sono anche suscettibili di essere su trattamenti farmacologici concomitanti immunosoppressori, in modo che il vero effetto di PP è difficile da determinare. PP terapeutico può avere un ruolo in casi selezionati di fulminante MS, e uno studio in doppio cieco NIH-finanziato è attualmente in corso. Sulla base di questi studi, PP per il trattamento della SM deve essere considerato promettente, sulla base di alcuni Classe I prove.

disturbi vari.
PP può avere un ruolo nella malattia di Refsum nel ridurre i livelli di acido fitanico, [22] ma il ruolo esatto di PP in relazione al ridotto apporto alimentare di acido fitanico resta da chiarire. rapporti singoli hanno suggerito che PP può essere utile nel encefalomielite acuta disseminata, [23] in neuromiotonia acquisita, [24] nella sindrome Stiffman, [25] e nel sistema nervoso centrale lupus sistemico. [26] Inoltre, casistica più [27-32] hanno suggerito che PP può essere utile a polineuropatia crioglobulinemica. L'uso di PP nella malattia di Refsum, encefalomielite acuta disseminata, neuromiotonia acquisito, sindrome Stiffman, sistema nervoso centrale lupus sistemico, e polineuropatia crioglobulinemica, deve essere considerato in fase di sperimentazione, sulla base di prove di Classe III.

Sclerosi laterale amiotrofica.
Nessuna prova suggerisce che PP ha alcun ruolo nel trattamento di pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica (Consensus Conference, 1986).

neurologica paraneoplastica sindromi con anticorpi circolanti.
Basato sulla serie caso per Graus et al., [33] nessuna evidenza suggerisce che PP ha un ruolo nel trattamento di pazienti con sindromi neurologiche paraneoplastiche con autoanticorpi circolanti.

Sommario.
Sulla base della revisione della letteratura, PP terapeutica ha un ruolo preciso nel trattamento di pazienti con GBS, CIDP, polineuropatia associata con MGUS, MG, e Tabella LEMS 1. PP può avere un ruolo nel trattamento di pazienti con malattia di Refsum, neuromiotonia acquisito, sindrome dell'uomo rigido, polineuropatia crioglobulinemica, CNS-SLE, ADEM, e MS, ma queste decisioni devono essere prese caso per caso. PP non ha alcun ruolo nel trattamento di pazienti affetti da SLA o sindromi paraneoplastiche con autoanticorpi circolanti.

 

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terapia con cellule staminali