Zuletzt aktualisiert: August 17, 2026
Beurteilung der Plasmapherese
In diesem Artikel, Wir haben den Wert der Plasmapherese als Instrument zur Behandlung von Patienten mit neurologischen Störungen beurteilt. Wir haben uns für die gebräuchlichere Bezeichnung entschieden “Plasmapherese,” was technisch gesehen nur die Entfernung von Plasma bedeutet, für den richtigen Begriff, “Plasmaaustausch,” was sich technisch gesehen sowohl auf die Entfernung von Plasma als auch auf dessen Ersatz bezieht. In der Literatur, Diese Begriffe werden synonym verwendet.
Mit der Medline-Suche, einschließlich der “zurück 90” Und “zurück 85” Backfiles, Wir haben die Bedingungen zusammengestellt “Plasmapherese” Und “neurologische Erkrankung (explodierte)” aus 1985 Zu 1995, was insgesamt ergab 544 Artikel. Die Titel dieser Artikel wurden gescannt und diejenigen, die für die Bewertung als relevant erachtet wurden, wurden vollständig überprüft. Zusätzlich, Es wurde eine Medline-Suche durchgeführt, die Querverweise zu den Begriffen ergab “Plasmapherese” Und “neurologische Erkrankungen (explodierte)” mit “randomisierte kontrollierte Studie” (Art der Veröffentlichung). Wir haben Artikel über Plasmapherese zur Behandlung von Schlaganfällen ausgeschlossen. Dies führte zu nur sechs Zitaten. Wir stützten uns auch auf die NIH-Konsenskonferenz von 1986 über Plasmapherese und neurologische Erkrankungen. [1] Wir haben mit Experten auf diesem Gebiet gesprochen, und mehrere Personen schrieben direkt an die AAN, um ihre Meinung zu äußern.
Plasmapherese.
Mechanik.
Plasmapherese (PP) ist die Entnahme von Vollblut aus dem Patienten, seine maschinelle Zerlegung in Einzelteile, und dann die Rückgabe bestimmter dieser Komponenten an den Patienten. Der in dieser Beurteilung beschriebene PP ist die Trennung der gebildeten Elemente von den flüssigen Elementen im Blut, die Rekonstitution der geformten Elemente mit einer anderen Plasmaquelle (entweder natürlich oder künstlich), und die Reinfusion dieser Plasmaquelle zusammen mit den vom Patienten selbst geformten Elementen. Bei Gelegenheit, obwohl selten bei neurologischen Erkrankungen eingesetzt, Dieses Verfahren kann angepasst werden, um weiße Blutkörperchen zu entfernen, Blutplättchen, oder Immunglobuline allein.
In der Literatur wird von beidem diskontinuierlich gesprochen- und Durchlaufmaschinen. In diskontinuierlichen Strömungsmaschinen–der ältere und heute weniger verbreitete Typ–Dem Patienten wird Vollblut entnommen, getrennt und neu zusammengesetzt, Anschließend wurde die Entnahme des Vollbluts gestoppt und dem Patienten erneut die rekonstituierte Lösung infundiert; das heißt, Entweder tritt Blut aus oder das Rekonstituat gelangt hinein, aber beides geschieht nicht gleichzeitig. Die neueren und effizienteren Durchlaufgeräte entnehmen Vollblut aus einer intravenösen Stelle und führen die rekonstituierten Bestandteile gleichzeitig und kontinuierlich über eine andere intravenöse Stelle zurück. Durchlaufmaschinen verkürzen die PP-Zeit. Wenn der venöse Zugang eingeschränkt ist, Die meisten Durchflussgeräte können diskontinuierlich mit einem venösen Zugang betrieben werden.
Ersatzlösungen.
Normalerweise 1 Zu 1 1/2 Bei jedem Eingriff werden Plasmamengen entnommen. Dies erfordert einen Ersatz durch Albumin- oder Plasmaproteinfraktionen in Kombination mit steriler Kochsalzlösung. Es besteht kein Risiko einer Krankheitsübertragung, wenn andere Blutprodukte als Albumin und Plasmaproteinfraktionen gemieden werden.
Antikoagulanzien.
In der Regel kommt eine regionale Antikoagulation mit Citrat zum Einsatz. Dies kann zwar zu einer vorübergehenden Hypokalzämie führen, es ist weniger riskant als die systemische Antikoagulation mit Heparin.
Vermutete Mechanismen.
Es wurde eine Vielzahl möglicher Mechanismen für die Wirkung therapeutischer PP vorgeschlagen, einschließlich der Entfernung von Antikörpern, Entfernung von Alloantikörpern, Entfernung von Immunkomplexen, Entfernung eines monoklonalen Proteins, Entfernung von Toxin oder Zytokin(S), Wiederauffüllung eines bestimmten Plasmafaktors, Und, schließlich, der Placebo-Effekt. Für die meisten neurologischen Erkrankungen, PP entfernt vermutlich pathogene Antikörper aus der Immunglobulinfraktion des Serums. Nur bei Myasthenia gravis (MG), Jedoch, ist diese Vermutung nachgewiesen?, [2,3] , dass die Verbesserung des Patienten mit einem Abfall der Antikörpertiter aufgrund von PP verbunden ist. Bei den meisten anderen unten diskutierten Krankheiten, die pathogenen Antikörper werden nicht identifiziert oder, falls identifiziert, wurden nicht streng gemessen. Es sollte beachtet werden, Jedoch, dass andere Mechanismen existieren könnten. In der Tat, PP kann als angesehen werden “Donnerbüchse” Dadurch werden alle nicht gebildeten Elemente im Plasma entfernt, einschließlich Immunglobulinen, Zytokine, und andere Serumfaktoren, auf unspezifische Weise. Der spezifische Faktor, dessen Entfernung für eine therapeutisch erfolgreiche PP entscheidend ist, ist daher nicht genau bekannt. Überraschenderweise, Systematische Daten zu den Auswirkungen von PP bei Kontrollen sind beängstigend; das heißt, Über die Auswirkungen von PP auf die Serumspiegel verschiedener Faktoren, von denen heute bekannt ist, dass sie bei Immunreaktionen wichtig sind, ist wenig bekannt.
Kosten.
Die Kosten für PP variieren erheblich, typischerweise $1,000 Zu $2,5000 pro Verfahren. Daher, Ein PP-Kurs mit fünf Sitzungen kann zwischen kosten $5,000 Und $10,000.
Sicherheitsprofil.
In erfahrenen Händen, PP ist äußerst sicher. Obwohl Hypotonie, Schwindel, und periorales Kribbeln (Hypokalzämie) kann entweder während oder nach PP auftreten, Die meisten dieser Reaktionen werden schnell erkannt und rückgängig gemacht, und sind selten ernst. [4] Durch die intravenösen Manipulationen besteht die Gefahr einer Infektion, aber das hat sich als minimal erwiesen. Das wahrscheinlich größte Risiko für Patienten stellen die Eingriffe dar, die zur Gewährleistung eines ausreichenden venösen Zugangs erforderlich sind, insbesondere die Platzierung der zentralen Venenkatheter, die mit einem geringen, aber eindeutigen Risiko für einen Pneumothorax verbunden sind, Thrombose, und Infektion. Todesfälle durch PP wurden gemeldet, standen aber im Allgemeinen im Zusammenhang mit einer bereits bestehenden Erkrankung.
Krankheiten.
Guillain-Barre-Syndrom.
Drei randomisierte kontrollierte Studien [5-7] haben gezeigt, dass PP das Ergebnis von Patienten mit schwerem Guillain-Barre-Syndrom verbessert (GBS). In diesen Studien, Der Zutritt war auf Patienten beschränkt, deren GBS so schwerwiegend war, dass sie kein selbstständiges Gehen mehr ermöglichten. PP gilt für diese Population mit schwerem GBS als etabliert, basierend auf Beweisen der Klasse I und einer Empfehlung vom Typ A. Ob PP bei weniger stark betroffenen Patienten mit GBS eingesetzt werden sollte, ist derzeit nicht bekannt.
Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie.
Eine randomisierte kontrollierte Studie von Dyck et al. [8] zeigten, dass es bei einem signifikanten Anteil der Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie nach PP zu einer Besserung kam. Daher, PP ist eine sinnvolle Therapiemodalität für diese Patientengruppe, die auch von oralem Prednison und intravenösem menschlichem Immunglobulin profitieren können, wie in randomisierten kontrollierten Studien gezeigt. [9-11] Welche dieser Therapien die beste ist, hängt von mehreren Faktoren ab, wie kürzlich überprüft wurde. [10] PP gilt als etabliert für diese Störung, mit minimalem Nachweis der Klasse I und einer Empfehlung vom Typ A.
Polyneuropathie im Zusammenhang mit monoklonalen Gammopathien von unbestimmter Bedeutung.
Eine randomisierte kontrollierte Studie [10] hat gezeigt, dass Patienten mit Polyneuropathie im Zusammenhang mit monoklonalen IgA- und IgG-Gammopathien unbestimmter Bedeutung sind (MGUS) Verbesserung nach Therapie mit PP. Diejenigen mit IgM-MGUS und Polyneuropathie verbesserten sich nicht. Die an dieser Studie teilnehmenden Patienten waren heterogen und umfassten solche mit sowohl demyelinisierenden als auch axonalen Polyneuropathien. Zu den Patienten in der IgM-MGUS-Gruppe gehörten möglicherweise auch Patienten mit Anti-Myelin-assoziierten Glykoprotein-Antikörpern. Aufgrund der anhaltenden Kontroverse über die genaue Beziehung des monoklonalen Proteins zur Neuropathie, Behandlungsentscheidungen bleiben bei diesen Patienten individuell. PP kann bei diesen Erkrankungen als möglicherweise nützlich erachtet werden. Für diejenigen mit IgA und IgG, Beweise der Klasse I würden darauf hinweisen, dass PP etabliert ist.
Myasthenia gravis.
Es wurden jedoch keine kontrollierten klinischen Studien zu PP bei MG durchgeführt, eine ausreichende Anzahl von Fallserien, sowie die Erfahrungen von Experten, wurden gemeldet [1,2,12,13] um den Wert von PP in MG klar zu ermitteln. Die beiden häufigsten Indikationen für PP bei Myasthenie sind die präoperative Vorbereitung und die Behandlung einer myasthenischen Krise. Für diese Indikationen gilt PP als etabliert für MG, basierend auf Beweisen der Klasse III, Typ C. PP kann gelegentlich in der chronischen Langzeittherapie von Patienten mit Myasthenie eingesetzt werden, [14] obwohl die meisten Behörden immunsuppressive Medikamente bevorzugen. [15]
Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom.
Es liegen keine kontrollierten Studien zum Einsatz von PP beim Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom vor (LEMS), eine Fallserie [16] hat einen Vorteil vorgeschlagen. Die Begründung ist ähnlich wie bei Myasthenie; das heißt, Die Kraft des Patienten sollte durch die Entfernung des pathogenen Antikörpers gegen den spannungsgesteuerten Kalziumkanal verbessert werden. In den meisten Fällen, Patienten werden langfristig mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und Immunsuppressiva behandelt. [17] PP würde aufgrund der Evidenz der Klassen II und III als vielversprechend für LEMS angesehen werden, Typ C.
Multiple Sklerose.
Khatri et al. [18] studiert 54 Patienten mit chronisch-progressiver Multipler Sklerose (MS) WHO, zusätzlich zur oralen Einnahme von niedrig dosiertem Cyclophosphamid und Prednison, wurden randomisiert und erhielten entweder echte PP oder Schein-PP 20 Wochen. Diese Studie zeigte, dass bei Patienten im True-PP-Arm die Wahrscheinlichkeit einer Besserung höher war (14/26 bei 5 Monate und 11/26 bei 12 Monate) als diejenigen im Schein-PP-Arm (8/29 bei 5 Monate und 5/29 bei 11 Monate).
Weiner et al. [19] studiert 116 Patienten mit akuten MS-Exazerbationen wurden randomisiert und erhielten entweder PP oder Schein-PP, beide in Verbindung mit fortlaufender Gabe von ACTH und oralem Cyclophosphamid, für 24 Monate. Bei diesen Patienten traten insgesamt keine Unterschiede auf, auch bei der Analyse auf Subtypen von MS, wie schubförmig-remittierend oder chronisch-progredient.
Die Canadian Cooperative Multiple Sclerosis Study Group [20] verglichen vier Behandlungen bei Patienten mit fortschreitender MS: (1) intravenöses Cyclophosphamid und orales Prednison, (2) täglich orales Cyclophosphamid und jeden zweiten Tag Prednison, (3) wöchentlich PP, oder (4) Placebo-Medikamente und Schein-PP. Alle Patienten wurden mindestens beobachtet 12 Monate, mit einem Mittelwert von 30 Monate, und in der primären Analyse der Behandlungsversagensraten wurden keine Unterschiede zwischen den Gruppen festgestellt. Zusätzlich, Im Verlauf dieser Studie wurden zwischen den Gruppen keine Unterschiede im Anteil der Patienten festgestellt, deren Zustand sich verbesserte. Im Arbeitszimmer [18] zeigt eine Verbesserung der Wahrheit- vs. Schein-PP-Patienten, Alle Patienten erhielten gleichzeitig eine immunsuppressive Arzneimitteltherapie. In der einzigen Studie, in der PP mit Schein-PP und einer immunsuppressiven Arzneimitteltherapie verglichen wurde, Für PP allein zeigte sich kein klarer Nutzen.
Ein aktueller Bericht von Rodriguez et al. [21] legt nahe, dass bei bestimmten Personen mit akuter fulminanter MS, PP kann von Vorteil sein, ohne die gleichzeitige Anwendung einer immunsuppressiven Therapie. Die genaue Rolle von PP bei der Pflege und Behandlung von Patienten mit Multipler Sklerose bleibt unklar. Während ausgewählte MS-Patienten von dieser Therapie profitieren können, Sie werden wahrscheinlich auch gleichzeitig mit immunsuppressiven Arzneimitteln behandelt, sodass die tatsächliche Wirkung von PP schwer zu bestimmen ist. Therapeutische PP können in ausgewählten Fällen fulminanter MS eine Rolle spielen, Derzeit läuft eine vom NIH finanzierte Doppelblindstudie. Basierend auf diesen Studien, PP zur Behandlung von MS muss als vielversprechend angesehen werden, basierend auf einigen Beweisen der Klasse I.
Verschiedene Störungen.
PP könnte bei der Refsum-Krankheit eine Rolle bei der Senkung des Phytansäurespiegels spielen, [22] Die genaue Rolle von PP im Zusammenhang mit der diätetischen Einschränkung von Phytansäure muss jedoch noch geklärt werden. Einzelne Berichte deuten darauf hin, dass PP bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis von Nutzen sein könnte, [23] bei erworbener Neuromyotonie, [24] beim Stiffman-Syndrom, [25] und bei systemischem Lupus des Zentralnervensystems. [26] Zusätzlich, mehrere Fallserien [27-32] haben darauf hingewiesen, dass PP bei der kryoglobulinämischen Polyneuropathie von Nutzen sein könnte. Die Verwendung von PP bei Morbus Refsum, akute disseminierte Enzephalomyelitis, erworbene Neuromyotonie, Stiffman-Syndrom, Systemischer Lupus des Zentralnervensystems, und kryoglobulinämische Polyneuropathie, muss als Untersuchungsgegenstand betrachtet werden, basierend auf Beweisen der Klasse III.
Amyotrophe Lateralsklerose.
Es gibt keine Hinweise darauf, dass PP irgendeine Rolle bei der Behandlung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose spielt (Konsenskonferenz, 1986).
Paraneoplastisches Neurologikum Syndrome mit zirkulierenden Antikörpern.
Basierend auf der Fallserie von Graus et al., [33] Es gibt keine Hinweise darauf, dass PP eine Rolle bei der Behandlung von Patienten mit neurologischen paraneoplastischen Syndromen mit zirkulierenden Autoantikörpern spielt.
Zusammenfassung.
Basierend auf der Durchsicht der Literatur, Therapeutisches PP spielt eine eindeutige Rolle bei der Behandlung von Patienten mit GBS, CIDP, Polyneuropathien im Zusammenhang mit MGUS, MG, und LEMS-Tabelle 1. PP könnte bei der Behandlung von Patienten mit Morbus Refsum eine Rolle spielen, erworbene Neuromyotonie, Stiff-Man-Syndrom, kryoglobulinämische Polyneuropathie, ZNS-SLE, ADEM, und MS, Diese Entscheidungen sollten jedoch im Einzelfall getroffen werden. PP spielt bei der Behandlung von Patienten mit ALS oder paraneoplastischen Syndromen mit zirkulierenden Autoantikörpern keine Rolle.
Plasmapherese
Wissenschaftliche Fallbesprechung
Möchten Sie verstehen, ob aktuelle klinische Programme, aktuelle Forschungsentwicklungen, oder neue Ansätze können sein relevant für Ihre individuelle Situation?
Senden Sie Ihre Frage an unser wissenschaftliches Team. Der Hauptsitz von NBScience im Vereinigten Königreich koordiniert Anfragen im internationalen Netzwerk medizinischer Zentren, Wissenschaftler, und spezialisierte Berater.
- Überprüfung der von Ihnen bereitgestellten Informationen
- Relevante Informationen zu Forschung und klinischen Programmen
- Eine klare Antwort, die sich auf Ihre Situation konzentriert
Keine Verpflichtung. Ihre Frage wird vertraulich behandelt.
Nur Bildungs- und Forschungsinformationen. Dieser Dienst funktioniert nicht stellen eine medizinische Beratung dar, Diagnose, Rezept, oder eine personalisierte Behandlungsempfehlung.
