Última atualização: Agosto 17, 2026
Avaliação da plasmaférese
Neste artigo, avaliamos o valor da plasmaférese como ferramenta para tratamento de pacientes com distúrbios neurológicos. Optamos por usar o termo mais comum “plasmaférese,” o que tecnicamente significa remoção apenas de plasma, pelo prazo adequado, “troca de plasma,” que tecnicamente se refere tanto à remoção de plasma quanto à sua substituição. Na literatura, esses termos são usados indistintamente.
Usando a pesquisa Medline, incluindo o “volta 90” e “voltar 85” arquivos anteriores, agrupamos os termos “plasmaférese” e “doença neurológica (explodiu)” de 1985 para 1995, que rendeu um total de 544 artigos. Os títulos desses artigos foram digitalizados e aqueles considerados relevantes para a avaliação foram revisados na íntegra. Além disso, foi feita uma pesquisa no Medline que cruzou os termos “plasmaférese” e “doenças neurológicas (explodiu)” com “ensaio clínico randomizado” (tipo de publicação). Foram excluídos artigos sobre plasmaférese usada no tratamento de acidente vascular cerebral. Isso levou a apenas seis citações. Também contamos com a Conferência de Consenso do NIH de 1986 sobre Plasmaférese e Doenças Neurológicas. [1] Conversamos com especialistas na área, e vários indivíduos escreveram diretamente à AAN para expressar as suas opiniões.
Plasmaférese.
Mecânica.
Plasmaférese (PP) é a remoção de sangue total do paciente, sua separação por máquina em partes componentes, e então o retorno de alguns desses componentes ao paciente. O PP descrito nesta avaliação é a separação dos elementos formados dos elementos líquidos no sangue, a reconstituição dos elementos formados com outra fonte de plasma (seja natural ou artificial), e a reinfusão dessa fonte de plasma junto com os elementos formados do próprio paciente. Ocasionalmente, embora raramente usado em distúrbios neurológicos, este procedimento pode ser ajustado para remover glóbulos brancos, plaquetas, ou apenas imunoglobulinas.
A literatura refere-se a ambos descontínuos- e máquinas de fluxo contínuo. Em máquinas de fluxo descontínuo–o tipo mais antigo e agora menos comum–sangue total é removido do paciente, separados e reconstituídos, e então a remoção do sangue total foi interrompida e o paciente reinfundido com a solução reconstituída; aquilo é, ou o sangue sai ou o reconstituído entra, mas ambos não ocorrem simultaneamente. As máquinas de fluxo contínuo mais novas e mais eficientes removem o sangue total de um local intravenoso enquanto retornam simultânea e continuamente os elementos reconstituídos através de outro local intravenoso. Máquinas de fluxo contínuo encurtam o tempo de PP. Se o acesso venoso for limitado, a maioria das máquinas de fluxo contínuo pode ser operada de maneira descontínua com um acesso venoso.
Soluções de substituição.
Geralmente 1 para 1 1/2 volumes de plasma são removidos em cada procedimento. Isto requer substituição por frações de albumina ou proteínas plasmáticas em combinação com solução salina estéril.. Não há risco de transmissão de doenças se forem evitados produtos sanguíneos que não sejam albumina e frações de proteínas plasmáticas.
Anticoagulantes.
A anticoagulação regional com citrato é geralmente utilizada. Embora isso possa resultar em hipocalcemia transitória, é menos arriscado do que usar anticoagulação sistêmica com heparina.
Mecanismos presumidos.
Uma variedade de mecanismos possíveis para as ações do PP terapêutico foi proposta, incluindo remoção de anticorpos, remoção de aloanticorpo, remoção de complexos imunes, remoção de uma proteína monoclonal, remoção de toxina ou citocina(é), reposição de um fator plasmático específico, e, por último, o efeito placebo. Para a maioria das doenças neurológicas, O PP presumivelmente remove anticorpos patogênicos da fração de imunoglobulina do soro. Somente na miastenia gravis (MG), no entanto, esta presunção foi demonstrada, [2,3] em que a melhora do paciente está associada a uma queda nos títulos de anticorpos como resultado da PP. Na maioria das outras doenças discutidas abaixo, os anticorpos patogênicos não são identificados ou, se identificado, não foram medidos de forma rigorosa. Deve-se notar, no entanto, que outros mecanismos podem existir. De fato, O PP pode ser considerado um “bacamarte” que remove todos os elementos não formados do plasma, incluindo imunoglobulinas, citocinas, e outros fatores séricos, de uma forma inespecífica. O fator específico cuja remoção é crucial no sucesso terapêutico da PP não é, portanto, especificamente conhecido. Surpreendentemente, dados sistemáticos sobre os efeitos do PP nos controles são assustadores; aquilo é, pouco se sabe sobre os efeitos do PP nos níveis séricos da variedade de fatores agora conhecidos por serem importantes nas reações imunológicas.
Custo.
O custo do PP varia consideravelmente, tipicamente $1,000 para $2,5000 por procedimento. Por isso, um curso de PP de cinco sessões pode custar entre $5,000 e $10,000.
Perfil de segurança.
Em mãos experientes, PP é extremamente seguro. Embora a hipotensão, tontura, e formigamento perioral (hipocalcemia) pode ocorrer durante ou após PP, a maioria dessas reações é rapidamente reconhecida e revertida, e raramente são sérios. [4] Existe risco de infecção devido às manipulações intravenosas, mas isso provou ser mínimo. Provavelmente o maior risco para os pacientes são os procedimentos necessários para garantir acesso venoso adequado, em particular a colocação dos cateteres venosos centrais, que estão associados a um risco baixo, mas definido, de pneumotórax, trombose, e infecção. Mortes por PP foram relatadas, mas geralmente foram relacionados a doenças preexistentes.
Doenças.
Síndrome de Guillain-Barré.
Três ensaios clínicos randomizados [5-7] demonstraram que a PP melhora o desfecho de pacientes com síndrome de Guillain-Barré grave (GBS). Nestes estudos, a entrada foi limitada aos pacientes com SGB grave o suficiente para impedir a marcha independente. A PP é considerada estabelecida para esta população com SGB grave, com base em evidências de Classe I e uma recomendação Tipo A. Ainda não se sabe se a PP deve ser usada em pacientes com SGB que são menos gravemente afetados.
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Um ensaio clínico randomizado realizado por Dyck et al. [8] mostraram que uma proporção significativa de pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica melhorou após PP. Por isso, A PP é uma modalidade terapêutica útil neste grupo de pacientes, que também podem se beneficiar de prednisona oral e imunoglobulina humana intravenosa, conforme mostrado em ensaios clínicos randomizados. [9-11] Qual dessas terapias é a melhor dependerá de uma série de fatores, como foi revisado recentemente. [10] A PP é considerada estabelecida para este transtorno, com evidência mínima de Classe I e uma recomendação Tipo A.
Polineuropatia associada a gamopatias monoclonais de significado indeterminado.
Um ensaio clínico randomizado [10] demonstrou que pacientes com polineuropatia associada a gamopatias monoclonais IgA e IgG de significado indeterminado (MGUS) melhorar após terapia com PP. Aqueles com MGUS IgM e polineuropatia não melhoraram. Os pacientes que entraram neste estudo eram heterogêneos e incluíam aqueles com polineuropatias desmielinizantes e axonais. Os pacientes no grupo MGUS IgM podem ter incluído aqueles com anticorpos anti-glicoproteína associados à mielina. Devido à contínua controvérsia sobre a relação exata da proteína monoclonal com a neuropatia, as decisões de tratamento nesses pacientes permanecem individualizadas. PP pode ser considerado possivelmente útil para esses distúrbios. Para aqueles com IgA e IgG, Evidência de classe I indicaria que PP está estabelecido.
Miastenia grave.
Embora não tenham sido realizados ensaios clínicos controlados de PP em MG, um número suficiente de séries de casos, bem como as experiências de especialistas, foram relatados [1,2,12,13] estabelecer claramente o valor do PP em MG. As duas indicações mais comuns para PP na miastenia são a preparação pré-operatória e o tratamento da crise miastênica. PP seria considerado estabelecido para MG para estas indicações, com base em evidências de Classe III, Tipo C. O PP pode ocasionalmente ser usado na terapia crônica de longo prazo de pacientes com miastenia, [14] embora a maioria das autoridades prefira medicamentos imunossupressores. [15]
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton.
Embora não existam ensaios controlados sobre o uso de PP na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS), uma série de casos [16] sugeriu um benefício. A justificativa é semelhante à da miastenia; aquilo é, a força do paciente deve ser melhorada pela remoção do anticorpo patogênico para o canal de cálcio dependente de voltagem. Na maioria dos casos, os pacientes são tratados a longo prazo com uma combinação de corticosteróides e medicamentos imunossupressores. [17] PP seria considerado promissor para LEMS com base em evidências de Classe II e III, Tipo C.
Esclerose múltipla.
Khatri e outros. [18] estudado 54 pacientes com esclerose múltipla crônica progressiva (EM) Quem, além de receber ciclofosfamida e prednisona em baixas doses por via oral, foram randomizados para receber PP verdadeiro ou PP falso para 20 semanas. Este estudo mostrou que os pacientes no braço PP verdadeiro tinham maior probabilidade de melhorar (14/26 no 5 meses e 11/26 no 12 meses) do que aqueles no braço falso do PP (8/29 no 5 meses e 5/29 no 11 meses).
Weiner e outros. [19] estudado 116 pacientes com exacerbações agudas de EM randomizados para receber PP ou PP simulado, ambos em associação com ACTH contínuo e ciclofosfamida oral, para 24 meses. Nenhuma diferença geral surgiu entre esses pacientes, mesmo ao analisar subtipos de EM, como remitente-recorrente ou crônico-progressivo.
Grupo Cooperativo Canadense de Estudo sobre Esclerose Múltipla [20] comparou quatro tratamentos em pacientes com EM progressiva: (1) ciclofosfamida intravenosa e prednisona oral, (2) ciclofosfamida oral diária e prednisona em dias alternados, (3) PP semanal, ou (4) medicação placebo e PP simulado. Todos os pacientes foram acompanhados por pelo menos 12 meses, com uma média de 30 meses, e não foram encontradas diferenças entre os grupos na análise primária das taxas de falha do tratamento. Adicionalmente, não foram detectadas diferenças nas proporções de pacientes que melhoraram entre os grupos durante o curso deste estudo. No estudo [18] mostrando uma melhora no verdadeiro- versus pacientes com PP simulada, todos os pacientes estavam em terapia medicamentosa imunossupressora concomitante. No único estudo em que a PP foi comparada à PP simulada e à terapia medicamentosa imunossupressora, nenhum benefício claro foi demonstrado apenas para PP.
Um relatório recente de Rodriguez et al. [21] sugere que em certos indivíduos com EM fulminante aguda, PP pode ser benéfico, sem o uso de terapia imunossupressora concomitante. O papel exato da PP no cuidado e tratamento de pacientes com esclerose múltipla permanece obscuro. Embora pacientes selecionados com EM possam se beneficiar desta terapia, também é provável que estejam em tratamento concomitante com medicamentos imunossupressores, de modo que o verdadeiro efeito do PP é difícil de determinar. A PP terapêutica pode ter um papel em casos selecionados de EM fulminante, e um ensaio duplo-cego financiado pelo NIH está em andamento. Com base nesses estudos, PP para tratamento de EM deve ser considerado promissor, com base em algumas evidências de Classe I.
Distúrbios diversos.
PP pode ter um papel na doença de Refsum na redução dos níveis de ácido fitânico, [22] mas o papel exato do PP em relação à restrição dietética de ácido fitânico ainda precisa ser elucidado. Relatos únicos sugeriram que a PP pode ser útil na encefalomielite disseminada aguda, [23] na neuromiotonia adquirida, [24] na síndrome de Rigman, [25] e no lúpus sistêmico do sistema nervoso central. [26] Além disso, múltiplas séries de casos [27-32] sugeriram que a PP pode ser útil na polineuropatia crioglobulinêmica. O uso de PP na doença de Refsum, encefalomielite disseminada aguda, neuromiotonia adquirida, síndrome de Rigman, sistema nervoso central lúpus sistêmico, e polineuropatia crioglobulinêmica, deve ser considerado investigativo, com base em evidências de Classe III.
Esclerose lateral amiotrófica.
Nenhuma evidência sugere que a PP tenha qualquer papel no tratamento de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (Conferência de Consenso, 1986).
Neurológico paraneoplásico síndromes com anticorpos circulantes.
Com base na série de casos de Graus et al., [33] nenhuma evidência sugere que a PP tenha um papel no tratamento de pacientes com síndromes paraneoplásicas neurológicas com autoanticorpos circulantes.
Resumo.
Com base na revisão da literatura, A PP terapêutica tem um papel definido no tratamento de pacientes com SGB, CIDP, polineuropatias associadas a MGUS, MG, e tabela LEMS 1. PP pode ter um papel no tratamento de pacientes com doença de Refsum, neuromiotonia adquirida, síndrome do homem rígido, polineuropatia crioglobulinêmica, SNC-LES, ADEM, e EM, mas essas decisões devem ser tomadas caso a caso. A PP não tem papel no tratamento de pacientes com ELA ou síndromes paraneoplásicas com autoanticorpos circulantes.
Plasmaférese
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